L’ histoire des encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles, des maladies mortelles qui touchent le système nerveux central, est engendrée par différents éléments tel que la Tremblante du mouton, les farines de viande et d’ os contaminées, la vache rendue folle, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le Kuru, la contamination par l’ hormone de croissance, le prion . L’ histoire de la vache folle est parsemée d’ incertitudes scientifiques. Les initiatives de scientifiques de spécialités différentes se sont heurtées à des obstacles d’ ordre financier et parfois de nature idéologique.
La
plus ancienne description d‘ encéphalopathie spongiforme porte sur
la tremblante du mouton (ou scrapie) qui se caractérise par des
troubles du comportement , et dont l’ issue fatale survient après
quelques semaines d’ évolution .
Dans les années 1930, il
est démontré que la tremblante est une maladie transmissible
et que la durée d’ incubation est très longue. Dès
1937 , les lésions sont bien décrites : le cerveau
a l’ aspect d’ une éponge et présente des trous .
En 1938, on parvient à transmettre
la maladie à une chèvre : la barrière des espèces
peut être franchie.
En 1920 , un premier cas d’ encéphalopathie
humaine sans spongiose est décrit, et en 1921, Alfons Jakob en décrit
cinq autres, dont deux avec spongiose. Diverses formes cliniques avec dégénérescence
de la substance grise et démences
préséniles sont décrites
; la maladie prend différents noms. Les confusions fréquentes,
la maladie étant difficile à caractériser ; contribuent
à ralentir l’ élaboration des connaissances.
Dans les années 1950, des
éclaircissements sont apportés sur une pathologie proche
de la maladie de Creutzfeldt-Jakob :
le Kuru, une maladie dégénérative
subaiguë du système nerveux, dont l’ issue est toujours fatale.
Il est ainsi remarqué que
les images des cerveaux des indigènes
d’ une tribu de Nouvelle-Guinée, les Fores, atteints de Kuru, et
celles des moutons atteints de tremblante se ressemblent. On insiste alors
sur les analogies cliniques et histopathologiques de ces deux maladies.
Et on apprend que cette maladie
ne se transmet qu’ entre espèces très proches. Le Kuru, après
un temps d’ incubation prolongé, peut ainsi être transmit
à des chimpanzés en leur faisant des injections intracérébrales
de broyat de cerveau de personnes décédées du Kuru.
On ignore toujours la nature de l’
agent pathogène. Au début des années 1960, on réussit
à transmettre la maladie à des souris après inoculation
de cerveau de mouton atteint, mais on ne parvient pas à isoler l’agent
pathogène. Par une méthode
d’ irradiation , on mesure la taille
de l’agent responsable de la maladie : ce qui était considéré
jusqu’ à présent comme un virus est beaucoup plus petit qu’aucun
des virus connus. De plus l’ agent de la tremblante n’est pas détruit
par les UV, le formol et est thermorésistant. Sa destruction
se fait à 237 nanomètres ce qui montre qu’ il s’agit d’un
polysaccharide.
La nature virale de l’ agent pathogène
est alors remise en question.
En 1972, on met en parallèle
le Kuru et la maladie de Creutzfeldt-Jakob , maladies décrites comme
des encéphalopathies spongiformes subaigües d’ origine virale.
On pense ainsi que l’ encéphalopathie transmissible du vison, le
Kuru et la maladie
de Creutzfeldt-Jakob ont une origine
commune : la tremblante du mouton. Une étude épidémiologique
avait montrée qu’à partir de 1960 le nombre de mort par Kuru
avait diminué, l’ extinction progressive de la maladie semblait
coïncider avec celle de pratique de rites funéraires cannibales
interdits à partir de 1955.
En 1970, des anomalies électroencéphalographiques
qui précèdent l’ apparition des signes cliniques de la maladie
de Creutzfeldt-Jakob, sont mises en évidence. De plus l’ étude
sur la tremblante montre qu’il n’y a aucun passage de
cette maladie du mouton à
l’homme.
Des études chez l’
homme révèlent 3 modes possibles d’ apparition de la maladie
de Creutzfeldt-Jakob : les formes apparemment sporadiques , les formes
infectieuses, les formes familiales. Certaines personnes ont été
contaminées lors
d’ une intervention chirurgicale,
le premier cas a été recensé en 1974. D’ autres
cas ont suivis lors d’ administration d’ hormones de croissance extraites
d’ hypophyse humaine prélevée sur des cadavres. En
1984, deux cas supplémentaires déclarés aux USA aboutissent
à la suspension de l’ administration d’hormone de croissance en
1985.
En 1993, il est démontré
que l’ hormone de croissance d’ origine humaine peut déclencher
une maladie de Creutzfeldt-Jakob. Aux USA, et au RU les traitements utilisant
l’ hormone de croissance ne sont repris quand 1986 lors de la fabrication
d’ hormone par génie génétique.
La crise internationale en 1993,
suit une mise en examen pour homicide involontaire de plusieurs responsables
de prélèvements d’
hypophyse. En 1988, une enquête montre que les farines d’ origine
animale destinées aux
ruminants est à l’ origine
de l' épidémie.
Une commission d’ étude
estime en 1989, peut probable que l’ encéphalopathie spongiforme
bovine soit transmissible à l’ homme. Le fait q’ une barrière
d’ espèce avait été franchie n’ inquiète pas
cette commission qui n’ envisage pas que la maladie puisse passer de la
vache à l’ homme, ce n’ est qu’en 1990, que l’ on évoque
cette éventualité.
La question d’ interdire les farines
animales se pose. Le comité vétérinaire de la communauté
européenne estime qu’ en l’état des connaissances, les animaux
atteints ne sont pas dangereux pour la santé humaine. Le premier
ministre britannique
rassure la population en affirmant
en 1995 qu’ il n’ y a aucun risque envisageable. Pourtant en 1996, huit
personnes sur
dix sont mortes de la nouvelle forme
de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. La possible transmission de l’ encéphalopathie
spongiforme bovine à l’ homme est alors reconnue.
L’ annonce britannique déclenche
une crise européenne : le marché de la viande s’ effondre.
Le 22 Mars 1996, la France décide
l’embargo sur la viande bovine et les animaux vivants importés du
RU. Le 27 Mars, l’ Union Européenne met en place un embargo total
sur tout les bovins et les produits dérivés. Les conséquences
sociales et économiques de cette crise sont considérables.
Un comité d’experts français citent cette maladie comme provoquée
par «des agents transmissibles non conventionnels » .
Différentes hypothèses
sur la nature de l’agent responsable sont évoquées : virales,
protéiques et mixtes.
Aux USA, c’est l’ hypothèse
protéique qui est explorée :
On découvre en 1981, une
protéine hydrophobe dans les cerveaux d’animaux malades : Prion
ou PrP . Le changement de conformation de cette protéine PrP
semble lié à l’apparition d’une encéphalopathie spongiforme.
Cet agent transmissible non conventionnel dérive d’une protéine
cellulaire normale, la PrP-c , présente chez les personnes saines
à la surface des neurones. La protéine PrP ne diffère
de la protéine normale que par le changement de conformation. La
forme pathogène de la PrP (PrP-Sc) déclencherait le changement
de conformation de la protéine normale engendrant ainsi sa propagation.
Cette hypothèse développe
ainsi le concept de maladie post-transcriptionnelle c’est à dire
due à un désordre de
l’ ingénierie de la synthèse
protéique aboutissant à une accumulation de la forme pathogène.
En Angleterre on pose l’ hypothèse
du « Virino » :
Les agents infectieux serait des
particules constitués d’une information génétique
propre entourée de molécules fabriquées
par l’organisme de l’ hôte
d’où l’absence de réaction immunitaire.
En France, la théorie
de l’ holoprion est étudiée :
L’ agent infectieux, l’ holoprion,
serait constitué de l’ association d’ un petit acide nucléique
: le coprion avec l’ apoprion :
la protéine PrP. Le coprion
serait responsable de la variabilité de la souche et l’ hapoprion
des phénomènes neuropathologiques.
Les incertitudes.
De nombreuses questions sont soulevées.
Les moutons atteints aujourd’ hui de tremblante ne sont -ils pas malades
à cause de l’ ingestion de farines contaminées par l’ agent
infectieux de l’ encéphalopathie spongiforme bovine ? Ce qui indiquerait
à long terme la possibilité de transmission à l’ homme
par l’ ingestion de mouton. Des analyses de tissus nerveux atteints de
tremblante pourrait vérifier que l’ agent infectieux n’est pas d’origine
bovine. Si le contraire se vérifiait il faudrait prendre des mesures
sanitaires pour éviter la propagation de cette pathologie. Les faiblesses
du système de vigilances et la fâcheuse tendance des
responsables politiques à vouloir nier les problèmes tant
qu’ une crise médiatique n’ a pas éclaté sont enfin
révélées. En effet, l’ histoire des contaminations
par l’hormone de croissance et de la crise de la « vache folle »
révèle les failles d’un système qui ne réagit
que lorsque les dégâts sont déjà importants.
Les relations entre responsables politiques et les citoyens reposent sur
un principe de confiance qui, lorsqu’ il est mis en défaut, remet
en question la légitimité des décideurs et des experts.
TSAB1 an 2001 d'après un article de pour la
science de Février 1999
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vache folle en ligne , le site de l ' INRA : http://www.inra.fr/dpenv/vchfol00.htm
S. Prusiner, Les maladies à prions, in Pour la Science, n° 209, pp. 42-50, mars 1995
J.-P. Deslys, Les maladies à prions,
in Les
sociétés cellulaires, dossier Pour la Science, pp. 110-116,
avril 1998.
http://www.pourlascience.com/dossiers/dossier-19/sommaire.htm
S. Petitjean, La crise de la «vache
folle», Les dossiers de l'environnement de l'INRA : Vache folle,
n° 13, 1996.
http://www.inra.fr/dpenv/vchfol00.htm#crise